誠品書店董事長吳清友昨晚驚傳過世,而誠品也在稍晚證實吳清友因心臟舊疾辭世,享壽68歲,吳清友本身患有「先天性馬凡氏症候群」,生前一共進行過三次大手術。

遺傳性結締組織疾病

「馬凡氏症候群」是一種遺傳性結締組織疾病,患病的特徵為四肢、手指、腳趾細長不勻稱,身高明顯超出常人,會得到這種疾病主要是第15對染色體長臂上的纖維基因發生異常,讓身體結締組織容易發生退化或脆弱的情形,連帶造成關節、心臟、肺、眼睛的病變。

病名來源

「馬凡氏症候群」的病名來自法國小兒科醫生安東尼.馬凡(Antoine Marfan)在對一個5歲小女孩的診治過程中第一次發現並描述了該病的病徵,而該病名就由醫生的名字來命名。

又稱為「蜘蛛人症」

「馬凡氏症候群」的患者因為手長過膝、手指特別長而被俗稱為「蜘蛛人」、「蜘蛛指」。

早期診斷治療能減緩併發症發生的時間

馬凡氏症患者除了蜘蛛指,還會有眼睛水晶體脫垂、脊椎側彎、心臟二尖瓣脈脫垂等可能性,不過因為此病還沒有被大眾所熟知與重視,甚至有不少患者因為體型高瘦而被派去球隊進行訓練,而這樣的訓練反而會導致併發症提早發生,所以如果早點診斷並且治療,將可以減緩併發症發生的時間。

許多名人都被認為患有此病

因為馬凡氏症候群長大後的外表和身材通常是瘦長的臉型以及高瘦的身材,像是三國時期的劉備以及美國故總統林肯都被懷疑過為馬凡氏症候群的患者。

(首圖為示意圖)

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2017-07-16 12:32

〔記者蔡彰盛/竹市報導〕新竹市政府開辦的「老鋪子、新鮮人:新竹社計營」,參加人員有就學的大學生、剛畢業的社會新鮮人,以及從事設計行業的設計師共20名來自於各專業領域的青年,歷經60小時的系列課程順利結業,在新竹市大同108基地舉行研習成果作品展,將公開展覽至8月13日止,市長林智堅歡迎各界前往觀賞。勞工處黃錦源處長表示,為了結合青年創新能量,活化傳統店家,今年暑假除了推出「老鋪子x新鮮人:新竹社計營」活動外,緊接著也將於8月1日起辦理連續28小時「舊城好生活設計松」競賽活動,以新竹舊城區為基地,以設計松的形式激盪創意發想,邀請全國青年組隊提案,一起來創新舊城區。資格賽報名方式請上臉書搜尋「舊城好生活設計松」,或洽詢電話:0983-950461吳小姐。長庚大學產品設計系的蔡同學認為,傳統的上課方式侷限於理論基礎,上課時覺得懂了,但不一定會內化為知識或轉化為行動。這個課程透過扎實的田野調查,瞭解老店的前世今生,並從中激發創意與想法,是非常有趣的過程,再透過講師的案例介紹、分組討論、現場教學與高密度的設計軟體練習,讓她得以快速的進入狀況,並產出作品,她非常期待這次的成果作品發表,對後續的「舊城好生活設計松」競賽活動也躍躍欲試。北門街80年歷史的鴻安堂藥房第四代經營者謝傑然表示,歷經時代變遷,舊城區的傳統店家面對新興消費型態,出現轉型需求,這段時間透過與青年互動,經由他們的提問,更瞭解問題所在,期待他們能從傳統中找尋創新,以多元形式推廣中藥與竹塹歷史文化。交通大學「跨領域設計科學研究中心」曾聖凱老師表示,參加的青年來自不同領域,課程規劃同時有活動、功課,讓學員們去做、去研究、找解決方法、和其他人互動,看其他人做了甚麼?或店家真是需求和問題是甚麼?來回激盪,這是一種專業異質性很高的人一起進行的高品質學習,又可以隨時因應多元產業的趨勢和潮流變化,符合市場上章魚型人才的需求,是培育人才最有效的方式之一?

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中華白22日遭遇號稱本屆瓊斯盃最強球隊立陶宛,中華白曾一度以54:44領先10分,只可惜第四節大崩盤,終場以12分落敗,主控陳盈駿本場比賽依舊維持高檔演出,繳出19分、5籃板以及3助攻的成績,陳盈駿賽後表示本場比賽表現比前幾場來得好,希望能透過本場比賽學習怎麼打領先球,期盼大家再給他們一點點時間去準備下個月的世大運,相信他們會有不錯的好成績,陳盈駿也認為立陶宛果然是本屆瓊斯盃最強的球隊。

中華白遭遇立陶宛,陳盈駿認為本場比賽打得比前幾場來得好,只不過還是沒有改善前幾場總有一波小亂流的毛病,防守也發生幾次漏人的情況,這也是第四節慘遭立陶宛逆轉的幾個原因。

面對號稱最強的立陶宛,中華白打出三節好球,曾經以54:44取得10分領先,陳盈駿表示本場比賽球隊一直在對的節奏裡,只不過還是要改善失誤過多的毛病,他也希望下次有這個情況的時候,自己能夠挺身而出。

身為主控的陳盈駿,在球的處理上還有很多需要學習的地方,陳盈駿表示其實教練有提醒他自己主攻的時候,不要忘了球的流動,但是過多的導傳時,教練也希望他能夠強勢一點,幫助球隊多拿些分數,陳盈駿認為這是經驗上需要多加著墨的地方。

中華白最終敗給立陶宛,陳盈駿認為本場比賽雖然輸球,但對於球隊來說是一次很棒的學習,同時認為立陶宛果然是本屆瓊斯盃最好的球隊。

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『無擔保放款』則是以借款人或保證人的信用作保證,不另提供擔保品融資,一般也通稱為信用放款,一旦借款人無力清償債務時,若無任何債權保障,銀行常會向借款人要求提高放款利率,或是透過加收保險金的方式投保信用保險,而將這些風險轉嫁予保險公司。

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銀行在對企業貸款審核時,是依照申貸公司的財務健全狀況作為評估標準,如企業的現金流量、還款能力、負債比率...等。

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信用卡持卡人若未在帳單截止日前繳交最低的應繳金額,則發卡銀行會在下期帳單收取一定比例的違約金額,為避免對持卡人負擔過重,金管會已要求信用卡發卡機構,自民國99年10月21日起考量平衡原則,採固定金額計收,最高連續收取期數不得超過三期,並於100年1月4日達成共識,將於100年3月底前完成調整措施。

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辦理貸款,借款人、保證人攜帶身分證到銀行簽借據或本票的動作,我們稱「對保」。銀行在借據或本票上也須蓋章負責核對是借款人、保證人本人無誤。

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貸款超過7天以上未繳款,銀行就會將該筆帳款列為延滯金額,借款人就必須依契約規定繳納「滯納金」。

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貸款利率只能反應利息成本,而貸款除了所有應付的費用、利息之外還包含了帳戶管理費、開辦費等費用,即是以借款的本金做為基礎,將利息以外的費用使用內部報酬法計算出約當利率,將借款利率加上即為「總費用年百分率」,可以反應實際貸款成本,通常總費用年百分率會高於貸款利率。此種好處在於所有的銀行皆在同一標準之下,可直接比價與了解實際負擔的利費率。

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